三庚酸酯或可放射治疗1型转运体缺陷综合征

小脑糖类紊乱的机制与不良反应适合于，由于许多问题仍然未知，所以化疗较为困难。正最常情况，是小脑能量糖类的主要原料。1改进型组氨酸局限性综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违所致小脑内积聚减少。

G1D最常体现为癫痫中风与测量仪器棘波。都有的是，在G1D肠道模改进型当中，G1D一系列关键脑部功能局限性，最常法理于血小脑屏障相关的GLUT1组氨酸盲点，而增大小人体内内浓度可以降低不良反应。作者认为这些断定可能与人类G1D疾病相关，因此可以设法发展巩固小脑流出或提供理论上替代位点的化疗方法有。

目前用于G1D的癫痫蔬果疗法，仅能降低2/3病症的运动盲点或癫痫中风，而且并非值得注意耐受。有科学界显示，与生酮蔬果化疗方式相反的，如三庚酸醇等水分可能会通过回补反应会，必要TCA（三甲基循环）的当中间硝酸盐，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西南医学当中心的科学界者们，有利于于开展非商业性、开放标签系列的临床科学界，对三庚酸醇化疗方法有进行评量。科学界结果在线公开发表于8年末11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

科学界共不属于14名未接受生酮蔬果化疗的1改进型组氨酸局限性综合征的儿童与。干预方式为，在测试者日最常蔬果当中必要食品级三庚酸醇。

由于大多癫痫中风不相比，病症或家属的心里不足以用于评量。因此，科学界者用到定量分析测量仪器、脑部人际关系学、血液分析、小脑糖类率的光谱学检查等方式。

科学界显示，1名测试者（7%）没有显现出来棘波；而其他测试者在应用三庚酸醇后，棘波降幅逾70%，基本上病症脑部人际关系体现以及小脑糖类率增大。11名病症（78%），长期用到三庚酸脂后未显现出来不良反应。3名测试者（21%）体现为消化道不良反应，1（7%）名测试者化疗当终止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要脑部功能诱发有利于影响。另外，科学界的仔细观察测试方法有可以看成一个关键的基本概念，来评量糖类性小脑病（当中间糖类硝酸盐盲点）的化疗方法有。

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校对： neuro207